کنترل عوارض کمبود آنزیم G۶PD (غربالگری نوزادان)

 

آنزیم  G6PDیک آنزیم ضروری برای احیا شدن ماده ای به نام گلوتاتیون است. این ماده، گلبول قرمز را در مقابل لیز شدن در برابر مواد اکسیدان محافظت می کند. این ماده وقتی احیاء می شود ،گلبول قرمز را در برابر اکسید شدن توسط مواد اکسیدان حفظ می کند. تزریق خون در زمان حمله لیز اغلب ضروری است. این اختلال ارثی و وابسته به کروموزومX  است. کمبود این آنزیم، بیش از 200 میلیون نفر در دنیا را تحت تاثیر قرار داده و یکی از علل قابل پیشگیری بستری در بیمارستان است. براساس مطالعات موجود، شیوع بیماری در ایران، در مردان 10 درصد و در زنان 4 درصد است و پیش بینی می شود در مناطقی که شیوع مالاریا بالا بوده است، بیشتر باشد.

در کمبود آنزیم G6PD  دو سندرم کلینیکی ایجاد می­شود :

  1. حمله­ ی کم خونی همولیتیک (حاد) به دلیل ابتلا به بیماری های عفونی یا مصرف برخی داروها و مواد غذایی
  2. کم خونی همولیتیک مزمن

شایع ترین داروها و مواد غذایی که باعث کم­خونی همولیتیک حاد می ­شوند:

  • اسپیرین با دوز بالا، سولفونامیدها و داروهای ضد مالاریا مثل پریماکین و ...
  • در برخی بیماران خوردن باقلا ایجاد حمله ی حاد می­کند که به این حمله فاویسم می­گویند.
  • سایر انواع لوبیای فاو، نفتالین، حنا و ... نیز در برخی بیماران باعث ایجاد حمله کم خونی همولیتیک می­ شود.

در دانشگاه علوم پزشکی ایران، در برنامه های غربالگری پاشنه ی پای نوزادان در روزهای 3 تا 5 پس از تولد، نوزادان از نظر کمبود آنزیم G6PD نیز مورد ارزیابی قرار می گیرند و والدین نوزادان مشکوک جهت آزمایشات تایید تشخیص در 4ماهگی راهنمایی و پیگیری می شوند. همچنین آموزش های لازم به والدین در خصوص عدم مواجهه با مواد اکسیدان (موادی که باعث لیز گلبول های قرمز این بیماران می شود) آموزش داده می شود.

 

هدف کلی:

 -    کاهش عوارض کمبود  G6PD در افراد در معرض خطر

 

اهداف اختصاصی:

   - کاهش بستری و تزریق خون در افراد در معرض خطر

   - کاهش پیامدهای خطرناک بیماری (مرگ و ...) در افراد در معرض خطر

 

قوانین، مقررات و دستورالعمل های کنترل عوارض کمبود آنزیم G۶PD (غربالگری نوزادان)  

 

ردیف عنوان دانلود/لینک
1 آئین نامه ها و دستورالعمل ها awt image
2 الگوریتم ها و فرآیندها awt image

 

درباره ی کنترل عوارض کمبود آنزیم G۶PD (غربالگری نوزادان) بیش تر بدانیم 
 

ردیف عنوان دانلود/لینک
۱ رسانه های آموزشی برنامه کنترل عوارض کمبود آنزیم G6PD awt image
۲ لیست مراکز ارائه خدمت برنامه کنترل عوارض کمبود آنزیم G6PD awt image

 

 

Template settings